Leczenie dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzy

Wywiad z dr n. med. Dariuszem Szabelą, specjalistą neurologii, specjalistą rehabilitacji medycznej z Oddziału Rehabilitacji Neurologicznej Szpitala Wielospecjalistycznego CKR w Konstancinie-Jeziorna, przeprowadziła mgr Anna Wójcik.

Mgr Anna Wójcik: Panie Doktorze, co to jest “dystonia ogniskowa”?

Dr n. med. Dariuszem Szabela: Jest to jedna z form dystonii, czyli grupy zespołów chorobowych, w których obrazie klinicznym dominują ruchy mimowolne o powtarzającym się wzorcu ruchowym, związane z zaburzeniami układu pozapiramidowego w mózgowiu. W dystonii ogniskowej te ruchy mimowolne, zwane dystonicznymi, dotyczą tylko jednej części ciała.

A.W.: Jakie są najczęstsze postacie dystonii ogniskowych ?

D.S.: Do najczęstszych dystonii ogniskowych należą kurcz powiek oraz dystonia szyjna, zwana też kurczowym kręczem karku. W pierwszym przypadku pacjent zaciska mimowolnie powieki, niejednokrotnie tak silnie i tak długotrwale, że praktycznie wielokrotnie nie może korzystać ze swojego wzroku, a w drugim mimowolny bolesny skurcz mięśni szyi może skręcać głowę i szyję tak mocno, że pacjent jedynie z trudem i na krótko będzie potrafił je wyprostować.

A.W.: Czy znane są przyczyny dystonii ogniskowych?

D.S.: Dokładne przyczyny nie są znane. Ponieważ za kontrolę płynności i harmonijności ruchów odpowiedzialne są struktury położone głęboko w mózgu, zwane ,,jądrami podstawy”, to prawdopodobnie zaburzenie równowagi neuroprzekaźników w tych strukturach wywołuje nadmierną aktywność skurczową niektórych grup mięśni.

A.W.: Czy połowiczy kurcz twarzy zalicza się do dystonii ogniskowych?

D.S.: Nie. Aczkolwiek połowiczy kurcz twarzy objawia się mimowolnymi skurczami jednej połowy twarzy, które w obrazie klinicznym są podobne do ruchów dystonicznych, to ze względu na jego przyczynę, za którą uznaje się konflikt pomiędzy naczyniem tętniczym, a nerwem twarzowym i zaburzenia w zakresie czynności jądra nerwu twarzowego, nie kwalifikuje się go do dystonii.

A.W.: Czy dystonie ogniskowe to grupa jednorodna?

D.S.: Wyróżnia się pierwotne dystonie ogniskowe, w których przyczyna tych zaburzeń nie jest znana oraz wtórne, tzn. takie w których dystonia jest objawem określonego schorzenia lub działania ubocznego leku. W tym drugim przypadku, zdecydowanie rzadziej występującym, należy najpierw podjąć starania wyleczenia schorzenia neurologicznego czy odstawienia leku powodującego objawy.

A.W.: Czy wśród pacjentów z połowiczym kurczem twarzy też wyróżnia się pacjentów ze schorzeniem pierwotnym i wtórnym?

D.S.: Tak. Ci pacjenci, u których wcześniej nie występowało porażenie nerwu twarzowego oraz mają prawidłowe wyniki badań dodatkowych, z wyjątkiem konfliktu naczyniowo-nerwowego widocznego w badaniu obrazowym mózgowia, określani są jako mający schorzenie pierwotne. Pacjenci, u których połowiczy kurcz twarzy jest objawem określonego schorzenia występują rzadziej i w pierwszej kolejności należy starać się u nich to schorzenie wyleczyć.

A.W.: Czy dystonie ogniskowe są dziedziczne?

D.S.: Dystonie ogniskowe najczęściej mają charakter sporadyczny i w większości stanowią przypadki izolowane. Mogą one być uwarunkowane genetycznie i tak w dystonii szyjnej stwierdza się w kilkunastu procentach występowanie analogicznych przypadków w bliskiej rodzinie pacjenta.

A.W.: Czy jest możliwe wyleczenie dystonii ogniskowej?

D.S.: Tak jak nieznane są dokładne przyczyny schorzenia, tak i nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Przed przeszło dwudziestoma laty opracowano jednakże skuteczną metodę leczenia objawowego i stała się ona metodą leczenia z wyboru.

A.W.: Na czy polega leczenie z wyboru dystonii ogniskowych oraz połowiczego kurczu twarzy?

D.S.: Sprowadza się ono do miejscowego wstrzyknięcia toksyny botulinowej typu A do wybranych, nadaktywnych mięśni. Dzięki bardzo dużej skuteczności i bezpieczeństwu ta metoda stała się powszechna w leczeniu dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzy.

A.W.: W jaki sposób działa toksyna botulinowa typu A?

D.S.: Iniekcja odpowiedniej dawki toksyny botulinowej typu A do mięśnia powoduje zmniejszenie jego napięcia. Hamuje ona bowiem uwalnianie z zakończeń nerwowych w mięśniu neuroprzekaźnika o nazwie acetylocholina i w konsekwencji zmniejszenie impulsów z układu nerwowego i tym samym skurczów mięśnia.

A.W.: Jak szybko działa toksyna botulinowa typu A i jak długo utrzymuje się efekt jej działania?

D.S.: Po iniekcji leku pacjent w pierwszych dniach od iniekcji zaczyna odczuwać rozluźnienie mięśni, które osiąga maksimum z reguły po kilkunastu dniach, utrzymując skuteczność do około 3 miesięcy, ale z biegiem dni ją wygaszając. Zmniejszanie się rozluźnienia mięśni związane jest z wytwarzaniem się nowych zakończeń nerwowych, które zastępują te zablokowane przez toksynę. Wówczas trzeba iniekcję toksyny powtórzyć.

A.W.: Czy poza toksyną botulinową typu A istnieją inne skuteczne sposoby leczenia dystonii ogniskowej?

D.S.: Jedynie w rzadkich przypadkach nieskuteczności leczenia toksyną botulinową pacjenta próbuje się leczyć najpierw farmakologicznie, a następnie neurochirurgicznie za pomocą głębokiej stymulacji mózgu.

A.W.: Czy poza toksyną botulinową istnieją inne skuteczne sposoby leczenia połowiczego kurczu twarzy?

D.S.: Opcję terapeutyczną, która należy rozważyć stanowi operacja neurochirurgiczna polegająca na mikronaczyniowej dekompresji nerwu twarzowego. Wynik badania obrazowego mózgowia nie wykazujący konfliktu pomiędzy naczyniem tętniczym, a nerwem twarzowym u sporej części pacjentów i jednocześnie brak badań klinicznych porównujących skuteczność zastosowania toksyny botulinowej typu A ze skutecznością operacji neurochirurgicznej spowodowały, że to iniekcje toksyny jako zabieg mniej obciążający rozpowszechniły się jako leczenie z wyboru.

A.W. Co powinien zrobić pacjent podejrzewający u siebie występowanie dystonii ogniskowej lub połowiczego kurczu twarzy?

D.S.: Diagnostykę dystonii ogniskowej i połowiczego kurczu twarzy powinien przeprowadzić specjalista neurologii, a więc ze skierowaniem od lekarza rodzinnego pacjent powinien zgłosić się do Poradni Neurologicznej, na przykład w CKR w Konstancinie-Jeziorna.

A.W.: Co powinien zrobić pacjent mający rozpoznanie dystonii ogniskowej lub połowiczego kurczu twarzy?

D.S.: Leczenie za pomocą toksyny botulinowej w ramach NFZ w województwie mazowieckim odbywa się kilku ośrodkach, w tym w Oddziale Rehabilitacji Neurologicznej CKR w Konstancinie-Jeziorna. Jeśli pacjent chciałby prowadzić leczenie u nas to prosimy go o kontakt z sekretariatem Oddziału pod numerem telefonu 22 703 02 89, faxu 22 703 02 81 lub e-mailem: sekretariat.neurologia@ckr.pl, a lekarza kierującego prosimy o wystawienie skierowania do ORN CKR celem leczenia dystonii ogniskowej toksyną botulinową.


Zapraszamy do zapoznania się ofertą CKR:

Newsletter
Bądź na bieżąco i otrzymuj najnowsze informacje.